– Capítulo 1: ¿Qué es la Enfermedad de Parkinson?

Como nos ponemos en marcha, veamos un resumen de lo que usted puede esperar aprender en este libro. Con el objetivo de implementar técnicas óptimas y estrategias para conseguir máximos resultados en la mejora del movimiento, la función cognitiva, y reducir tanto las caídas como su riesgo; debemos tener una comprensión profunda de todas las siguientes cuestiones:

  • ¿Qué es la enfermedad de Parkinson (EP)?
  • ¿Quién desarrolla la enfermedad de Parkinson?
  • ¿Cuáles son algunos de los síntomas de la EP? (síntomas tanto motores como no motores)
  • ¿Cómo afecta la EP a la fuerza, movimiento, movilidad, rango de movimiento (ROM), estabilidad, equilibrio, flexibilidad, función cognitiva, emociones y funcionalidad general?  
  • ¿Qué pueden hacer las personas con EP para manejar los síntomas de la enfermedad y reducir o eliminar las caídas y lesiones?
    • (cómo pueden los cuidadores, asistentes del hogar, y otros ayudar a una persona con EP a mejorar su Calidad de Vida?)
  • Como entrenadores personales, terapeutas físicos, y entrenadores, qué evaluaciones y programaciones se pueden usar para ayudar a la gente con EP a mejorar su Calidad de Vida

A través de este libro, leerá contribuciones de expertos en la materia en el campo de la neurología, la medicina y el movimiento. Nuestra primera contribución nos llega de Nick Sterling, doctor en medicina, PhD. Me enorgullece decir que Nick es mi hijo y obtuvo su doctorado (y título de medicina) en la Universidad de Medicina Hershey Penn State. Pasó 2.5 años trabajando en su doctorado bajo la tutoría de la globalmente conocida y altamente respetada neuróloga, la Dra. Xuemei Huang (Shoe-may Wong). Aquí debajo, Nick escribe sobre ‘¿Qué es el la enfermedad de Parkinson y por qué es significativa?’

Por el Dr. Nick Sterling

¿Qué es la enfermedad de Parkinson y por qué es significativa?

Cada año, alrededor de 60.000 estadounidenses son diagnosticados con la enfermedad de Parkinson y más de 10 millones de personas en todo el mundo viven con ella (Marras, 2016). Como cualquier trastorno neurodegenerativo de carácter progresivo, la EP no tiene cura. En países desarrollados, el riesgo de por vida de desarrollar EP es aproximadamente 1% en hombres y 0.5% en mujeres. El proceso de la enfermedad se marca patológicamente por la degeneración celular neuronal en el cerebro y en algunas partes del sistema nervioso periférico a lo largo de los años. Típicamente, los síntomas de EP incluyen los temblores en reposo, lentitud en el movimiento (bradiquinesia) y rigidez muscular. Como veremos en posteriores capítulos, en la EP existe una amplia gama de síntomas, especialmente en los últimas fases, pudiendo incluir muchas otras manifestaciones motoras, cognitivas y manifestaciones psiquiátricas en varios puntos del proceso de la enfermedad. 

¿Quién desarrolla la enfermedad de Parkinson?

En la actualidad, los factores de riesgo y la etiología de la EP se encuentran bajo debate. Se piensa que el riesgo de desarrollar EP se debe a la interacción de factores genéticos y ambientales. Se han identificado varios alelos de genes que confieren un mayor incremento del riesgo de EP dentro de algunas familias. Sin embargo, estos casos contabilizan una pequeña fracción de la incidencia de EP, y la mayoría de los genes asociados poseen una escasa correlación en relación al riesgo de enfermedad. Igualmente, las personas que comparten factores de riesgo ambientales determinados, tales como exposiciones químicas, pueden arrojar distintos resultados. Así pues, se piensa que la mayoría de los casos de EP son debidos a interacciones complejas entre múltiples genes y/o factores ambientales.    

A pesar de nuestro conocimiento limitado de los mecanismos subyacentes a la EP, varias características han emergido como factores de riesgo fiables que se han asociado con mayores tasas de EP de forma consistente a partir de estudios. En primer lugar, el incremento de edad es el factor más importante. La media de edad de la aparición de ED es aproximadamente 65 años. Es posible, no obstante, desarrollar EP a menor o mayor edad. Algunos pacientes, por ejemplo, puede que desarrollen la enfermedad a partir de los 40 años, aunque estos casos son menos comunes. En segundo lugar, el género puede jugar un papel. Por motivos desconocidos, la EP afecta preferentemente a los hombres. Las teorías actuales en relación a la predisposición masculina incluyen exposiciones ocupacionales, efectos hormonales, y otros factores del estilo de vida. En tercer lugar, existe evidencia que sugiere que las exposiciones químicas pueden contribuir a la EP. En particular, los esfuerzos de la investigación actual se dirigen en arrojar luz en el papel de la exposición acumulada a pesticidas a lo largo de la vida en cuanto al riesgo de desarrollar EP. La experiencia pasada ha sugerido que las comunidades con mayores tasas de pesticidas o usos de agua de pozo poseen a su vez tasas más altas de EP. Los estudios en animales han sugerido que algunos de los pesticidas de uso común, tales como el paraquat, pueden estar asociados con una patología similar. Pese a décadas de investigación, la EP es sin embargo todavía un proceso del que se sabe muy poco, cuyos factores de riesgo y mecanismos no han sido totalmente dilucidados. 

¿Cómo comienza la EP y cómo evoluciona a lo largo del tiempo?

Para poder comprender cómo comienzan los síntomas de la EP y evolucionan a lo largo del tiempo, sería útil mirar en primer lugar la progresión de la patología dentro del cuerpo. Actualmente, se cree que la patología de la EP puede empezar en las partes más periféricas del sistema nervioso, incluyendo áreas inervadas que están expuestas al medio externo, tales como el intestino y el sistema olfativo. El nervio vago lleva fibras que conectan el cerebro con el sistema gastrointestinal. Posee varias funciones, como controlar la motilidad gastrointestinal, la frecuencia cardíaca, y la información de órganos internos, como el intestino, hígado, corazón, y pulmones hasta el cerebro (Sigrid Breit, 2018). Se ha sugerido que el nervio vago puede servir como punto de entrada de toxinas químicas para alterar y ganar acceso al sistema nervioso central. En efecto, el nervio vago frecuentemente muestra una patología relacionada con EP en estudios post mortem. En este sentido, los pacientes con EP a menudo desarrollan dificultades con la motilidad intestinal, que se manifiesta con estreñimiento y dificultad en regular el aparato circulatorio. La hipotensión ortostática (mareo cuando uno se levanta tras una posición sentada) es común en la EP y se piensa que se debe a un control autónomo deficiente de la presión sanguínea. En el sistema olfatorio, el bulbo olfativo está expuesto al ambiente externo. El nervio olfatorio lleva fibras nerviosas que comunican con el cerebro. Estos tipos de neuronas, que están expuestas al ambiente externo, se encuentran sirviendo en “primera línea”, lo que quizás explica por qué la patología de EP aparece a menudo en estas áreas.

Los primeros síntomas del proceso neurodegenerativo de la EP son sutiles, pero frecuentemente detectables si uno los busca. La disfunción olfatoria es especialmente común en la EP, y también puede aparecer en otros trastornos neurodegenerativos tales como la enfermedad de Alzheimer. Los cónyuges o parejas domésticas de pacientes con EP a menudo informan que el paciente no era capaz de oler diversos olores durante muchos años hasta llegar a un diagnóstico formal. También en las fases tempranas de EP, el mesencéfalo y otras áreas del tronco encefálico empiezan a perder neuronas debido a la degeneración celular. El trastorno de la marcha es común, y frecuentemente se manifiesta con asimetría de balanceo del brazo y coordinación de los miembros alterada, hasta una década antes del diagnóstico formal de EP. Los trastornos del sueño pueden ser otra manifestación temprana potencial, pero su asociación es menos clara actualmente. El trastorno de conducta durante el sueño con movimientos oculares rápidos está altamente relacionado con un futura conversión a EP. Los pacientes con esta enfermedad pueden actuar sus sueños y tener trastornos del mismo. Dado que frecuentemente se traduce en EP, es posible que algunos de estos pacientes hayan estado en fases ‘preclínicas’ de la enfermedad de Parkinson. De manera similar, es común que los pacientes con EP manifiesten interrupción del sueño y corta duración del sueño. 

Para cuando los pacientes se presentan al doctor quejándose del temblor en reposo, lentitud de movimiento, caídas ocasionales, o rigidez, el proceso patológico de EP probablemente ha estado presente durante varios años. En este punto de la enfermedad, el mesencéfalo se ha afectado por la degeneración neuronal ya y posiblemente existe función de los ganglios basales. La degeneración de las neuronas dopaminérgicas dentro de la pars compacta de la sustancia negra del mesencéfalo es la lesión patológica característica de la EP. Este área del cerebro normalmente suplementa los ganglios basales con neuronas dopaminérgicas para ayudar al control de movimientos y algunos procesos cognitivos. Sin embargo, al menos el 60-80% de las neuronas dopaminérgicas en esta zona se han perdido para cuando un paciente típico se presenta en la consulta de su médico con síntomas perceptibles. 

La EP solía estar acompañado de un pronóstico espantoso, con pacientes que a menudo morían en menos de una década después del diagnóstico. No obstante, el descubrimiento de medicamentos dopaminérgicos en la década de los sesenta, revolucionó el tratamiento de la EP. Estos medicamentos permitieron a muchos pacientes vivir con EP el resto de su esperanza de vida con normalidad. Se necesitan estrategias terapéuticas más integradas, puesto que la EP eventualmente afecta a la mayoría de las áreas del cerebro, además de las áreas dopaminérgicas. Junto con la degeneración cerebral, los fármacos dopaminérgicos pueden acarrear efectos adversos serios y permanentes. Cuando los pacientes comienzan con la medicación dopaminérgica, a menudo existe un ‘periodo de gracia’. Durante un periodo de unos cinco años aproximadamente, el paciente puede experimentar una mejora drástica de los síntomas. Pasado este tiempo, el paciente puede empezar a requerir dosis cada vez más altas de fármacos dopaminérgicos, junto con el uso de otros agentes farmacológicos. Estos síntomas, tales como alucinaciones, pueden ser debidos a los efectos directos de la dopamina en las neuronas. Otros efectos adversos, como la disquinesia, se creen debidos a la prolongada adaptación neural a la dopamina. La disquinesia es común en fases más avanzadas y se pueden manifestar como movimientos involuntarios y descoordinados, con frecuencia en las extremidades. Son estas las razones por las que algunos doctores en el pasado fueron partidarios por retrasar el tratamiento dopaminérgico hasta que fuera totalmente necesario, no obstante este tema todavía es objeto de estudio.

La estimulación cerebral profunda se está convirtiendo en un método popular para tratar la EP, puesto que evita los efectos adversos de la medicación. Sin embargo, existen datos que sugieren que los pacientes con estimulación cerebral profunda del núcleo subtalámico presentan mayores tasas de caídas. Se desconoce en la actualidad si el riesgo incrementado de caídas se puede atribuir a la estimulación subtalámica por sí misma, o simplemente por la mejora de la bradiquinesia y aumento de la actividad diaria. Otras formas de estimulación cerebral profunda, como la que se centra en el globo pálido interno o el núcleo pedunculopontino, se investigan en la actualidad y quedan fuera del alcance de este programa. 

¿Cuál es la experiencia cotidiana de un cliente con EP?

Aunque el temblor descontrolado puede parecer a un observador una manifestación de la enfermedad particularmente incómoda, según los pacientes son la rigidez y la lentitud de movimiento los síntomas que más afectan impactan la calidad de vida. Los pacientes con mayor rigidez severa y bradiquinesia tienden a tener un pronóstico desproporcionadamente peor comparado con aquellos que manifiestan un temblor severo. Los síntomas cognitivos son especialmente comunes en pacientes en los que predomina la bradiquinesia y la rigidez. Tales síntomas se creen que surgen de la disfunción severa de los ganglios basales. La extensa degeneración cerebral, no obstante, probablemente contribuye a los síntomas neurológicos generales, entre los que se encuentran las caídas, la depresión, la disfunción ejecutiva, deterioro de la memoria y finalmente, demencia.  

Cuando se trabaja con un cliente con EP, es importante darse cuenta de que los síntomas motores representan la manifestación externa más obvia de un proceso de enfermedad complejo interno. El cliente puede estar tratando con un número adicional de problemas mientras la EP progresa, como la depresión, desregulación del ciclo del sueño, trastornos del sistema nervioso autónomo, y reacciones adversas a la medicación.

¿Por qué el ejercicio físico y mental son importantes en la enfermedad de Parkinson?

Mientras que el fundamento de la terapia se basa en abordar los neurotransmisores en el sistema nervioso central, los entrenadores pueden incorporar herramientas adicionales a la hora de ayudar a mejorar la vida de estos clients. Existe una bibliografía académica importante que sugiere que el ejercicio físico y mental pueden conllevar efectos beneficios y potencialmente duraderos en la calidad de vida, función, y la necesidad de medicación en pacientes con EP

Por ejemplo (Margaret K. Mak, 2017):

  • La mayoría de los programas de entrenamiento de fuerza progresiva con resistencia muestran efectos positivos que duran por 12 semanas
  • Los entrenamientos de fuerza progresiva prolongados mejoran la fuerza muscular hasta 24 meses y los entrenamientos aeróbicos de resistencia incrementan la capacidad de caminar a 6-16 meses
  • El entrenamiento de equilibrio mejora el equilibrio, la marcha y la movilidad, reduciendo las caídas hasta 12 meses después de completar el tratamiento
  • El entrenamiento de la marcha mejora su ejecución y la capacidad de caminar hasta 6 meses después del entrenamiento
  • El tai chi y el baile mejora el equilibrio, y el tai chi además reduce la frecuencia de caídas hasta 6 meses después del entrenamiento 
  • Un entrenamiento de período de al menos 6 meses es efectivo para conseguir una mejora clínica significativa en puntuaciones de UPDRS-III

Este libro representa un paso importante hacia el futuro para que los pacientes con EP se comprometan con su propia salud y bienestar. Y lo que es más, puede servir como una herramienta para preparar entrenadores, para sensibilizarlos e informarlos a la hora de combatir el declive funcional que ocurre con la progresión de la EP, así como la mejora de la calidad de vida de los pacientes. Aun existiendo una bibliografía académica importante que sugiere que el ejercicio es efectivo para conseguir estos objetivos, no existe actualmente una recopilación definida de aquellos ejercicios ‘mejores’ o ‘estándar’. Nos encontramos en una fase emocionante del conocimiento de cómo los entrenadores y los terapeutas físicos pueden asistir a los clientes con EP. Por consiguiente, los programas destacados en este libro deberían ser tomados como conceptos ampliamente basados en las actuales investigaciones publicadas. Pueden servir como un marco para desarrollar programas de entrenamiento, llevados a cabo según las necesidades individuales de cada paciente. En los próximos años, la investigación puede arrojar luz sobre las más óptimas prácticas de ejercicio físicas y mentales en la EP. Conforme esta investigación avance, las futuras versiones del presente volumen serán actualizadas para reflejar estos cambios. Esperamos que la información recogida en este libro, cuando se aplique en un entorno seguro con una vigilancia médica, pueda facilitarle una mejor comprensión de la EP y conceptualizar programas de entrenamiento que puedan mejorar la calidad de vida. 

¡Muchas gracias por su acertado aporte, Dr. Nick!

Para aquellos (como yo) que les gustan las ilustraciones, la figura 1.1 ofrece una visión del cerebro, mostrando la localización de la sustancia negra. En las imágenes a la derecha, verá la diferencia entre la apariencia de una sustancia negra sana y una que representa cómo sería vista en el Parkinson.

Figura 1.1

La Figura 1.2 muestra de nuevo las diferencias que vemos entre un cerebro normal y uno con EP. Puede apreciar la porción más oscura de la sustancia negra en la imagen de la izquierda (normal) contra la imagen de la derecha (Parkinson). También observará una vía nigro-estriada más sólida (ilustrada por líneas rojas) en la imagen de la izquierda. 

Figure 1.2

Por último, en la figura 1.3, vemos los resultados desde un DaTscan. Los DaTscan fueron aprobados por la FDA en los Estados Unidos en 2011 para ayudar a un mejor diagnóstico del Parkinson y otros trastornos. En un DaTscan, se le inyecta al paciente un material radiactivo llamado ioflupano. Durante un periodo de varias horas tras la inyección, el DaTscan se adhiere a los transportadores de dopamina. Después de varias horas, se utiliza un equipo de imagen especial para escanear y crear imágenes de lo que se ve en el cerebro. En la figura 1.3 a la izquierda, notará un área nigro-estriada bien iluminada que representa un sistema dopaminérgico normal y sano. A la derecha, verá una imagen de cómo se ve con Parkinson en un sistema dopaminérgico no sano.

Si bien es cierto que el DaTscan es útil en cuanto a decirnos lo que está ocurriendo en el cerebro, no representa una manera segura para diagnosticar EP. Las imágenes vistas en la figura 1.3 podrían posiblemente representar otros trastornos tales como la Atrofia Multisistémica (AMS), la Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP) o la Degeneración Corticobasal (DCB). El DaTscan no distinguirá entre tales trastornos.

Figura 1.3